本体感是自信心和创造力的根,不用看镜子,我们可以正确摸到鼻子、眉毛;不用看阶梯,可以灵活上下楼梯,拍球、开车、骑自行车、游泳、双手双脚及身体双侧协调,动作自如,这便是本体感。本体感又称身体形象或身体地图,这是肌肉、关节运动神经组织、身体神经组织和大脑长期互动练习过程中,协调出的自动自发能力,如果平衡感、触觉、前庭觉不良,本体感便很难健全发展了。人类身体的活动,大多是在不知不觉下进行的,人不用老是顾忌身体如何行动,手脚才能灵活、心情才不会紧张、焦虑,也才能有足够的自信心,本体感发展良好,大脑功能才能发挥自如,观察力敏锐、反应迅速,人生重要的想像创造能力也才能丰富地发展起来。
时光又回到了“自闭症的生物化学”的篇[1]中提到的发现MeCP2的1993年,当时美国国立研究所的Peter Howley博士的实验室发现了一种人类病毒发病的奇特机制[2,3]。当病毒HPV-16人类宿主细胞后,病毒携带的蛋白质E6会招募宿主本身的一种蛋白质——E6相关蛋白(E6-associated protein, E6AP),进而将重要的抑蛋白p53进行降解,宿主细胞因而失去抵抗能力,被病毒以后发生异常扩增而导致疾病。
这种病毒依赖来关闭宿主防御能力的机制真是聪明极了,一定是病毒与宿主在漫长进化过程中相互斗争的成果。研究者将这个宿主内的基因出来,将其命名为E6AP基因。接下来,在贝勒医学院从事医学遗传学研究的Arthur Beaudet博士发现这个基因所属的染色体区段很可能与天使综合征有关,而且,这个基因位于15号染色体的长臂上(15q11-13),这个区段有个非常的特性,即位于这个区段上的基因,是被做了特殊印记的,生物学上称作“基因印刻(gene imprinting)”[4]。
生物体内的蛋白质主要通过两种途径发生降解:泛素-蛋白酶体途径和自噬-溶酶体途径。蛋白质降解不仅仅是垃圾处理(清理失活的蛋白质),并且也是细胞进行正常生理活动所需要的,比如细胞周期的进行与应答等等。泛素(ubiquitin)是一种广泛存在于真核生物中的小分子蛋白质,只含有76个氨基酸残基,在进化中高度保守。在泛素-蛋白酶体途径中,存在3种主要的酶——E1、E2和E3。E1与E2负责将泛素蛋白进行活化与转移准备,而E3(泛素连接酶)则负责将活化的泛素连接到即将被降解的蛋白质上(图1)[7]。
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